パーキンソン病について

はじめに

パーキンソン病は中脳の黒質にあるドパミン神経細胞が何らかの原因で少なくなり、身体の運動の調節などに関係しているドパミンという物質が不足することにより発症します。1817 年にイギリス人外科医であるJames Parkinson が初めて報告し、その名前にちなんでパーキンソン病と呼ばれるようになりました。パーキンソン病はアルツハイマー型認知症に次いで頻度の高い神経変性疾患で、運動の不調をきたす神経変性疾患としては最も多いです。日本では人口10 万人あたり100 ～ 150人と推定され、2020年の厚生労働省の調査では患者総数は約29 万人と報告されています( 令和2 年度患者調査 総患者数，性・年齢階級× 傷病小分類別)。パーキンソン病は欧米では男性に多いのですが、日本では女性に多い病気です。50 ～ 65 歳に発症することが多いですが、高齢になるほど発病率が増加するため、人口高齢化が進む中で患者数は世界的に急増しています。パーキンソン病は感染症ではありませんが、その爆発的に増えている様子からParkinson Pandemic という造語も提唱されるほどです（Dorsey ER, et al. JAMA Neurol. 2018）。日本でも患者数は増加しており2018年度末には特定疾患の中で潰瘍性大腸炎を抜いて最多の疾患となりました。特に高齢パーキンソン病患者さんが急増しており、65歳以上の方では100人に1人の頻度の病気であることが示されています。もはや高齢者にとってはよくある病気といっても過言ではないパーキンソン病に対して最適な医療、看護、介護を提供し、患者さん、ご家族の健康を支えていくことは非常に大きな社会的なテーマであると我々は考えています。

概要

パーキンソン病は中脳黒質のドパミン神経細胞の変性・脱落により生じる疾患です。典型的な症例では運動緩慢、振戦（しんせん）、筋強剛（きんきょうごう）、姿勢反射障害などの運動症状と様々な運動以外の症状（非運動症状）がみられます。病理学的には、主に中脳の黒質や大脳基底核と呼ばれる部分の神経細胞に変性が見られ、神経細胞の数の減少と、αシヌクレインというタンパク質からなるレビー小体の蓄積が見られます。パーキンソン病の多くは孤発性ですが、5~10％は家族内発症者がいる遺伝性パーキンソン病です。孤発性パーキンソン病は複数のリスク遺伝子に環境要因が加わって発症に至ると考えられています。加齢も発症リスクの1つです。現段階では黒質のドパミン神経細胞の変性・脱落の原因は完全には明らかになっていません。

診断・検査

パーキンソン病は、臨床所見（症状）、画像所見、治療の効果などから総合的に診断されます。
まずは運動緩慢がみられるかどうか、加えて振戦、筋強剛といった他の運動症状がみられるかどうか（パーキンソニズムがあるか否か）を確認します。また、レム睡眠行動障害や嗅覚障害、便秘など多彩な非運動症状の存在の有無も参考にします。パーキンソン病らしい特徴があるか、パーキンソン病らしくない特徴がないかを確認していきます。症状、以下に記載した検査に加え、L-ドパ製剤やドパミンアゴニストなどのパーキンソン病に対する薬を用いることで症状の改善がみられるかどうか、治療反応性を確認することも診断において重要です。パーキンソン病の症状は個人差が大きく、専門家であっても非典型的な症例では病初期は診断に迷うケースも少なくありません。

薬物治療

手術療法・デバイス補助療法

病気の進行に伴い、症状の日内変動（ウェアリングオフ現象）、主に薬がよく効いている時間に体がクネクネと動いてしまう（ジスキネジア）、生活に影響を与えるような振戦（ふるえ）などの症状が出現することがあります。このような症状に対して内服薬での調節が難しくなった場合、手術療法、デバイス補助療法を行うことがあります。
刺激発生装置やポンプなどの機械を用いる治療をデバイス補助療法と呼び、英語ですとdevice aided therapyですので頭文字をとってDATダットと呼ぶこともあります。具体的には、脳深部刺激療法、レボドパ/カルビドパ配合経腸用液療法、ホスレボドパ/ホスカルビドパ水和物持続皮下注、アポモルヒネ皮下注といったものがあります。

生活上の注意

パーキンソン病で不足するドパミンは、楽しいことや嬉しいことを期待してワクワクしている時に自然と放出されます。そのため、日常生活では、外出したり、ご家族や友人との会話、趣味やレクリエーションなどを楽しんだりして積極的な生活を送ることが大切です。リハビリを行う際はなるべく大きい動作を心掛け、筋力が落ちる前に行っておくことが重要です。ただし、薬の効果がとても良い時間と効き目が悪い時間帯が出てくることもあり、その日の体調、睡眠の状態、気持ちの状態でも症状は変化するため、薬の効きが悪く体が動きにくい時には、怪我をしないためにも無理をしないようにしなければなりません。またご本人だけではなく、ご家族の方にもパーキンソン病を良く知っていただき、患者さんをサポートしていただくことがより良い健康に重要となります。パーキンソン病は、症状が進行すると申請により公的支援を受けることができます。治療の内容によっては症状が比較的軽くても公的支援を受けることができる場合があり、担当医や最寄りの保健所・福祉窓口に相談されることをおすすめします。

チーム医療

パーキンソン病患者さんに対する最適な医療は、一つの診療科や一人の医師のみの力では実現できず、近年多職種連携チーム医療の必要性が非常に高まっています。その背景には、運動症状のみならず非運動症状を含めた多彩な症状の包括的把握と対応の必要性、デバイス補助療法を含めた治療の複雑化、多彩な課題を抱える高齢パーキンソン病患者さんに対する全人的ケア・医療の提供の必要性といったことがあります。パーキンソン病患者さんに対する診療チームのメンバーには、医師、看護師、リハビリテーションスタッフ、薬剤師、栄養士、心理学者、医療ソーシャルワーカーなどが含まれますが、近年では患者さんやご家族もチームメンバーとなり、様々な意思決定に関与するチーム医療の在り方も提唱されています。また、高齢のパーキンソン病患者さんに対しては1つの医療機関の中でのチーム医療のみならず、行政、福祉、地域社会との連携（Interprofessional work）が非常に重要です。パーキンソン病に関する高度で幅広い専門知識を持ち、チーム医療の中心的な役割を担うパーキンソン病専門看護師（PDナース）が正式な的資格として認定されている国もありますが、日本ではPDナースは正式な資格としてはありません。そんな中、2022年4月から日本パーキンソン病・運動障害疾患学会（MDSJ）はパーキンソン病診療に携わるあらゆる職種の方を対象としたPDナース・メディカルスタッフ研修会を開始し、パーキンソン病療養指導士の認定を開始しました。

慶應義塾大学病院での取り組み

慶應義塾大学病院パーキンソン病センター外来のご案内

当センターの外来ご受診をご希望の方は、神経内科の火曜日（担当：関准教授）もしくは土曜日午前（担当：二瓶専任講師）の初診外来にご紹介いただくようお願いいたします。当院では月・火・金の午後にパーキンソン病の専門外来を行っています。また、木曜日にはデバイス補助療法専門外来も行っております。パーキンソン病センターの詳しい外来スケジュールはこちらをご参照ください。